Monday, September 26, 2016

El propranolol 86






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El propranolol para hemangiomas severa de la infancia hasta el Editor: A pesar de su curso autolimitado, hemangiomas capilares infantiles pueden afectar las funciones vitales o sensoriales o causar desfiguración. Los corticosteroides son la primera línea de tratamiento para capilar infantil problemáticos hemangiomas otras opciones incluyen 1,2 interferón alfa 3 y vincristina. 1 Se ha observado que el propranolol puede inhibir el crecimiento de estos hemangiomas. Nuestros datos preliminares de 11 niños se resumen en la Tabla 1 en el anexo complementario. disponible con el texto completo de esta carta en www. nejm. org. El primer hijo tenía un hemangioma capilar nasal. A pesar del tratamiento con corticosteroides, la lesión se estabiliza, pero la miocardiopatía hipertrófica obstructiva desarrollado, por lo que el paciente fue tratado con propranolol. El día después del inicio del tratamiento, el hemangioma cambió de rojo intenso a púrpura, y se suavizó. Los corticosteroides se les disminuyeron, pero el hemangioma continuaron mejorando. Cuando se interrumpieron los corticosteroides, no se observó nuevo crecimiento del hemangioma. Cuando el niño tenía 14 meses de edad, de que éste sea completamente plana. El segundo niño tenía un hemangioma capilar infantil placa similar a la participación de toda la extremidad superior derecha y parte de la cara (Figura 1 Figura 1 Fotografías del paciente 2 antes y después del tratamiento con propranolol.). En 1 mes de edad, desarrolló un componente subcutánea, ya pesar del tratamiento con corticosteroides, el hemangioma continuó para agrandar. La resonancia magnética reveló participación de la órbita intraconal y extraconal, así como una masa intracervical causando la compresión traqueal y esofágico y la desviación (véase el anexo complementario). La ecografía mostró un aumento del gasto cardíaco, y el tratamiento con propranolol, a una dosis de 2 mg por kilogramo de peso corporal por día, se inició. Siete días más tarde, el niño fue capaz de abrir el ojo de forma espontánea, y la masa cerca de la glándula parótida se redujo considerablemente de tamaño. La prednisolona se suspendió a los 4 meses de edad, sin ningún nuevo crecimiento del hemangioma a los 9 meses de edad, la apertura de los ojos era satisfactoria, y no se observó una importante deficiencia visual. Después de escrito el consentimiento informado se había obtenido de los padres, se le dio el propranolol a nueve niños adicionales que tenían hemangiomas capilares infantiles graves o desfigurantes (véase el cuadro 1 en el anexo complementario). En todos los pacientes, 24 horas después del inicio del tratamiento, se observó un cambio en el hemangioma de intenso rojo y el violeta este cambio se asoció con un ablandamiento palpable de la lesión. Después de estos cambios iniciales, los hemangiomas continuó mejorando hasta que estuvieron casi plana, con telangiectasias cutáneas residuales. Los exámenes de ultrasonido en cinco pacientes mostraron una regresión objetiva de espesor asociado con un aumento en el índice de resistencia de la vascularización del hemangioma (tabla 1 en el anexo complementario). hemangiomas capilares infantiles se componen de una mezcla compleja de células endoteliales clonales asociados con los pericitos, células dendríticas, y mastocitos. 1 Reguladores del crecimiento hemangioma y la involución, son poco conocidos. Durante la fase de crecimiento, dos factores proangiogénicos principales están involucrados: factor de crecimiento de fibroblastos básico (bFGF) y factor de crecimiento endotelial (VEGF) 1 estudios histológicos vasculares han demostrado que tanto endoteliales y células intersticiales están dividiendo activamente en esta fase. Durante la fase de involución, la apoptosis se ha demostrado. 1 Las posibles explicaciones para el efecto terapéutico de un propranolol no selectivo beta-bloqueante en hemangiomas capilares infantiles incluyen vasoconstricción, que es inmediatamente visible como un cambio en color, asociado con un ablandamiento palpable del hemangioma disminución de la expresión de genes de VEGF y bFGF a través de la descendente la regulación de la vía de la proteína quinasa activada por RAFmitogen 4 (lo que explica la mejora progresiva del hemangioma) y la activación de la apoptosis de las células endoteliales de los capilares. 5-Christine Laut Labrze, M. D. Eric Dumas de la Roque, M. D. Thomas Hubiche, M. D. Franck Boralevi, Doctor Ph. D. El Hospital de Niños de Burdeos, 33 076 Burdeos, Francia Christine. labrezechu-Burdeos. fr Jean-Benoît Thambo, M. D. Haut-Lvque Heart Hospital, 33 600 Pessac, Francia Alain Taeb, M. D. Burdeos Childrens Hospital, 33 076 Burdeos, Francia Los autores informan de solicitar una patente para el uso de bloqueadores beta en los hemangiomas capilares infantiles. No se informó de otro conflicto de intereses pertinentes a esta carta. Frieden IJ. Haggstrom AN. Drolet BA. Mancini AJ. Friedlander SF. Boon L. Infantil hemangiomas: conocimientos actuales, direcciones futuras: memorias de un taller de investigación sobre los hemangiomas infantiles, 7-9 de abril de 2005 Bethesda, Maryland, EE. UU.. Pediatr Dermatol 200522: 383-406 CrossRef Medline Bennett ML. Fleischer AB Jr. Chamlin SL. Frieden IJ. el uso de corticosteroides por vía oral es eficaz para hemangiomas cutáneos: una evaluación basada en la evidencia. Arco Dermatol 2001137: 1208-1213 Web of Science Medline Ezekowitz RAB. Phil CDB. Mulliken JB. Folkman J. interferón alfa-2a terapia para los hemangiomas que amenazan la vida de la infancia. N Engl J Med 1992326: 1456-1463Erratum, N Engl J Med 1.994.330: 300, 1995333: 595-6. 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